Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导心血管疾病

先天性角化不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole症候群，是一种罕见的进行性自体失能症候群。这个结核病主要有三种特征，网状皮肤色伦沉着难免；同义（脚趾）的大营养伦失调；口腔黏膜有斑。于此结核病中可发现染色体脱氧核糖核酸酶系统难免、核糖体缺乏和蛋白质合成系统异常等自然现象。晚期丧生的诱因常与自体失能、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。患者皆可见活性低的脱氧核糖核酸酶与尺寸较短的脱氧核糖核酸DNA。研究者显示，DKC1、NOP10和TIN2的系统减损与这个症候群有联系。它们是脱氧核糖核酸酶（DKC1和NOP10）和受保护伦（TIN2）的关键组成部分，在脱氧核糖核酸参量中起最主要作用。脱氧核糖核酸被特指细胞膜生命期的"有性生殖钟"，脱氧核糖核酸、着丝粒和拷贝原点是染色体保有清晰和稳定的三大元伦，脱氧核糖核酸尺寸反映细胞膜拷贝史及拷贝创造性。有研究者显示，脱氧核糖核酸在尽快自然生态细胞膜的生命期中起着最主要作用，细胞膜分裂次数越多多，其脱氧核糖核酸磨损越多多，细胞膜生命期一般来说。研究者执法人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性执法人员伤亡可以推动分解氢化不平衡，则该重大事件是脱氧核糖核酸拉长尚未频发时的晚期重大事件，因此对其进行了研究者，结果表明，细胞膜毕竟 DKC1和NOP10能避免DNA损坏；急性DKC1和NOP10枯竭难免影响RNA的系统；酸中毒是频发在脱氧核糖核酸拉长以后的晚期重大事件；DKC1和NOP10基因的瞬时无声引起了酸中毒，并且DKC1和NOP10系统的减损是以独立于脱氧核糖核酸拉长的方式作用于酸中毒。其中，研究者执法人员通过RNA抑制造成了了siRNA抑制（DKC1，NOP10和TINF2）细胞膜系，并通过mRNA和蛋白质理解分析进行了验证。细胞膜系原则上不会频发脱氧核糖核酸拉长，H/ACA核糖核酸蛋白DKC1和NOP10的耗损通过下调TERC降低脱氧核糖核酸酶活性，并扭曲pseudouridylation和核糖体生物频发。SiRNA DC细胞膜中除MnSOD和TRX1过理解外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化蛋白和分解过分解氢化毒伦-6的增加，还检测到PARP1和PARP1蛋白高水平理解。远比，无声TINF2细胞膜不会显示用来评核酸中毒的标记的扭曲。零碎出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯医学（MedSci）原创翻译整理，转载需授权！